+11 
Фонд помогает ребятам с редким врождённым генетическим заболеванием кожи. На выездном патронаже пациентов и их родителей учили жить с этим недугом, а врачей — работать с детьми. Подробности — в нашем материале.
Грустные глаза 13-летнего Максима и нежные, при этом уверенные действия человека в белом халате. Нужно разбинтовать, внести препарат, наложить специальные пластыри, забинтовать: процесс трудоёмкий, который занимает значительную часть жизни тех семи пациентов, которых называют «детьми-бабочками».
— «Дети-бабочки» — метафорическое название такого заболевания, как врожденный генодерматоз. Вследствие хрупкости кожи он получил метафору с крылом бабочки. Он сопровождается появлением эрозии, дефектов кожи, — объясняет дерматовенеролог и эксперт благотворительного фонда Ольга Орлова.
Максим родился с поражением кожи на ступнях. Окончательный диагноз поставили в Германии, когда ребёнку было два года. Для семьи военнослужащих, приехавших в Калининград из Липецка, это стало шоком.
— Мы не понимали, почему он может проснуться и не открыть глаза. А оказалось, что роговицы могут подвергаться воздействию. И светобоязнь, — вспоминает Марина Малявина. — Для заживления нужны специальные перевязочные средства, медикаменты. У Максима тяжёлая дистрофическая форма, которая поражает не только кожу, но и слизистые. И рот, и пищевод.
Последовали две операции на пищеводе. Сейчас Максим не может принимать твёрдую пищу: только после блендера. При этом мальчик ходит в школу, любит читать исторические книги. Есть и другие любимые предметы: физкультура, шутит Максим, от которой освобождение.
— Он не может заниматься спортом, он ходит в школу, когда более-менее хорошо себя чувствует. Ему больно, у него поражение стоп и кистей, у него сращение пальцев на стопах и кистях. Малейшее прикосновение к коже вызывает поражение пузыря. Таким ребятам нужно помогать хотя бы приблизиться к более полноценному образу жизни, — говорит главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии минздрава Калининградской области Наталья Некрасова.
На выездной патронаж фонда «Дети-бабочки» приехали почти все пациенты. Всего их в регионе — семеро, у двоих — тяжёлая форма. «Школа пациента» — это и обучение специалистов, которые работают в этой сфере, это и помощь в адаптации.
— Если ранее эти пациенты редко доживали до 20 лет, то сейчас медианная продолжительности жизни увеличилась. В том числе, за счёт перевязочных материалов, которые выполняют роль протеза кожи, второй кожи, — отмечает Ольга Орлова.
Бабочка как символ организации, которая работает вместе с президентским фондом «Круг добра». Специфическая терапия и особый уход здесь — при участии федеральных экспертов и региональных специалистов. Эти дети никогда не останутся без помощи: в этом уверены все участники выездного патронажа.
